Es la patología mas compleja de las enfermedades congénitas cardíacas. Esta se presenta cuando el paciente, al nacer, su ventrículo izquierdo es muy pequeño; además, esta condición se acompaña con otras deformidades como pueden ser: estenosis  de válvula mitral y poco desarrollo de la arteria aorta ascendente. 

El Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplástico constituye un verdadera emergencia que debe de tratarse como primera intervención en forma conjunta cateterismo y cirugía (Híbrido) en un primer tiempo para posteriormente  dos cirugías mas entre los 6 meses y el año de edad.

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