El Paciente desde el nacimiento presenta soplo cardiaco y  las manifestaciones clínicas dependerán de lo estrecho de la válvula pulmonar. En todos los casos se resuelve el problema por cateterismo cardiaco con dilatación de la válvula con balón.

Esta patología es difícil de pasar desapercibida por el gran soplo que produce (al abrir la válvula, la diferencia de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar es de 50 mmHg).