Consiste en un estrechamiento de la aorta en su porción descendente, lo que ocasiona un incremento en la presión antes de la obstrucción y menor presión después de la obstrucción; por lo que, su manifestación clínica resultará en  presión arterial alta en brazos y baja en piernas con un soplo cardiaco. En los caso mas severos, con las estrechez aortica muy severa, se manifiesta  en el periodo neonatal y constituye una emergencia, ya que afecta a la contractibilidad del ventrículo izquierdo y dificulta la respiración (además de  las alteraciones mencionadas con anterioridad). El tratamiento en la mayoría de los casos es angioplastia con balón y, en algunos casos, la colocación de una malla metálica ( Sten).